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Text File  |  1994-01-17  |  6.9 KB  |  166 lines
  1. $Unique_ID{BRK04186}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Reye Syndrome}
  4. $Subject{Reye Syndrome Hepatic Encephalopathy Liver
  5. Degeneration-Encephalopathy Fatty Liver with Encephalopathy Medium Chain CoA
  6. Dehydrogenase Deficiency}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1987, 1988, 1991, 1992 National Organization for Rare
  11. Disorders, Inc.
  12.  
  13. 108:
  14. Reye Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Reye Syndrome) is not the
  18. name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the alternate
  19. names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Hepatic Encephalopathy
  24.      Liver Degeneration-Encephalopathy
  25.      Fatty Liver with Encephalopathy
  26.  
  27. Disorders section of this report.
  28.  
  29.      Medium Chain CoA Dehydrogenase Deficiency
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section.
  39.  
  40.  
  41. Reye Syndrome is a combination of acute brain disease (encephalopathy)
  42. and fatty degeneration of the abdominal organs (viscera), which tends to
  43. follow some acute virus infections (such as flu or chicken pox), combined
  44. with certain toxins (usually aspirin).  Besides these viruses and toxins,
  45. deficiencies of the enzymes needed in the urea cycle appear to be a
  46. contributing factor to Reye Syndrome.
  47.  
  48. Symptoms
  49.  
  50. Vomiting after the onset of a viral illness is usually the first sign of Reye
  51. Syndrome.  However, children under the age of 2 years may exhibit diarrhea
  52. and/or hyperventilation instead of vomiting.  Next, behaviorial changes such
  53. as listlessness, sleepiness, irritability, aggressive and irrational
  54. behavior, and disorientation may occur.  The child may then progress to a
  55. comatose state often within three to five days after the onset of symptoms.
  56. There may also be seizures.  A complete recovery is possible.  However, brain
  57. damage, ranging from a slight decrease in I.Q. to total paralysis, may occur.
  58.  
  59. Causes
  60.  
  61. Reye Syndrome appears to be caused by certain toxins given to individuals
  62. with a deficiency of enzymes needed in the digestive cycle.  These enzymes
  63. break down the ammonium from proteins into urea which is excreted in the
  64. urine (urea cycle).  This disorder is often associated with the use of
  65. aspirin to treat viral infections.  The Centers for Disease Control, the AMA,
  66. and the American Academy of Pediatrics have issued statements warning against
  67. the use of aspirin in children with chickenpox and gastrointestinal flu-like
  68. illness.  The FDA has also stated that medications such as tigan, compazine,
  69. thorazine and phenergan as well as other phenothiazines (a broad category of
  70. drugs) used to stop vomiting might possibly contribute to the severity of
  71. Reye Syndrome or mask its early symptoms.  Except for aspirin, these drugs
  72. are only available by prescription.
  73.  
  74. A recent scientific study indicated that ninety percent of children
  75. diagnosed with Reye Syndrome had taken salicylate drugs (such as aspirin)
  76. during the illness preceding onset of Reye's.  The FDA considers this to be
  77. firm scientific evidence of the link between Reye Syndrome and aspirin.
  78.  
  79. In 1990 researchers discovered that a few children who had died of Reye
  80. Syndrome lacked a certain enzyme that is needed to break down short-chain
  81. fatty acids.  The beta oxidation defects cause fatty change in the liver
  82. muscle, and swelling of the brain.  They suspect that this defect may only
  83. cause symptoms after a long period of fasting (not eating) which triggers low
  84. blood sugar and high concentrations of lactic acid in these children.  The
  85. enzyme deficiency is inherited.  However, more research is needed to confirm
  86. this theory.
  87.  
  88. Affected Population
  89.  
  90. Reye Syndrome occurs most frequently in white suburban children under the age
  91. of 16 years who have recently had viral illnesses such as chickenpox or
  92. influenza.  However, it can also occur in newborns, adolescents, and even the
  93. middle-aged.  The incidence of Reye Syndrome in teenagers has been rising in
  94. recent years, indicating that they may self-medicate with aspirin.
  95.  
  96. The incidence of Reye Syndrome seems to be affected by the intensity
  97. and/or type of influenza activity year by year, according to the National
  98. Reye Syndrome Surveillance System.  However, in 1984, influenza activity rose
  99. while reported cases of Reye Syndrome in children under ten years of age
  100. decreased.  The number of cases in adolescents increased slightly.  The
  101. decreased incidence for children under ten was apparent in cases with both
  102. chicken pox (varicella) and respiratory illness.
  103.  
  104. Related Disorders
  105.  
  106. Medium Chain CoA Dehydrogenase Deficiency is a very rare metabolic disorder
  107. characterized by a deficiency of the enzyme medium chain CoA dehydrogenase.
  108. This enzyme is needed in the breakdown (metabolism) of fats.  Low blood sugar
  109. (hypoglycemia), lack of energy (lethargy) and possibly coma, associated with
  110. fatty changes in the liver, usually occur.  During hypoglycemic periods,
  111. tests usually show massive amounts of dicarboxylic acid in the urine.  (For
  112. more information on this disorder, choose "Medium Chain CoA" as your search
  113. term in the Rare Disease Database.)
  114.  
  115. Therapies:  Standard
  116.  
  117. Reye Syndrome is diagnosed by liver function testing and the presenting
  118. symptoms.  Immediate supportive treatment and care in an intensive care unit
  119. is vital for recovery since there is no known specific therapy for the
  120. disorder.  Permanent neurological damage, such as mental impairment, can be
  121. present after recovery from the acute episode of the disease.
  122.  
  123. Therapies:  Investigational
  124.  
  125. This disease entry is based upon medical information available through March
  126. 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  127. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  128. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  129. information about this disorder.
  130.  
  131. Resources
  132.  
  133. For more information on Reye Syndrome, please contact:
  134.  
  135.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  136.      P.O. Box 8923
  137.      New Fairfield, CT  06812-1783
  138.      (203) 746-6518
  139.  
  140.      National Reye Syndrome Foundation
  141.      P.O. Box 829
  142.      Bryan, Ohio  43506
  143.      (419) 636-2679
  144.  
  145.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  146.      9000 Rockville Pike
  147.      Bethesda, MD  20892
  148.      (301) 496-5751
  149.      (800) 352-9424
  150.  
  151.      Centers for Disease Control (CDC)
  152.      1600 Clifton Road, N.E.
  153.      Atlanta, GA  30333
  154.      (404) 639-3534
  155.  
  156.      Office of Consumer Affairs (HFE-88)
  157.      Food and Drug Administration
  158.      5600 Fishers Lane
  159.      Rockville, MD  20857
  160.  
  161. References
  162.  
  163. Budd, R., "Spotting Reye Syndrome while there's still time", RN,
  164. December, 1983.  p. 39-42.
  165.  
  166.